凝血因子VIII抗體對于凝血診斷的意義及新的研發(fā)方向
凝血因子viii（fviii）常用于血友病a患者（pwha）的按需治療、常規(guī)預(yù)防及圍手術(shù)期的出血治療。雖然血友病領(lǐng)域的新治療手段不斷涌現(xiàn)，但學(xué)者們都一致認(rèn)為新的治療方法無法完-全取代fviii在血友病a的地位。
除了血友病本身對骨密度的影響外，動物模型也為fviii在骨重塑中的特定作用提供了證據(jù)。骨重塑是由骨形成和骨吸收的動態(tài)平衡，主要由成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞誘導(dǎo)。rank/rankl/opg通路可以刺激破骨細(xì)胞生成從而增強(qiáng)骨組織的分解[1]。研究證明，fviii-vwf復(fù)合物可以與opg及rank相結(jié)合，抑制破骨細(xì)胞的形成[2]。除此之外，fviii可能通過凝血酶的生成間接影響骨形成[3]。綜上所述，fviii缺乏會導(dǎo)致骨密度下降，是血友病患者骨質(zhì)疏松癥的獨(dú)立危險因素。因此，對于pwha患者，建議使用fviii進(jìn)行長期預(yù)防替代治療，以保持骨密度，尤其是骨礦化的時期(兒童和青少年時期)。
不同于其他關(guān)節(jié)性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血友病性關(guān)節(jié)病常常觀察到獨(dú)-特的血管新生及血管結(jié)構(gòu)異常[5]。血管重塑標(biāo)記物(α-smooth muscle actin, endoglin [cd105] and vascular endothelial growth factor)在關(guān)節(jié)出血事件后呈明顯的高表達(dá)，并被認(rèn)為是fviii信號的靶點(diǎn)，但其機(jī)制未知[4,5]。除此之外，vwf被認(rèn)為是血管生成的標(biāo)志和調(diào)節(jié)因子[6]，而負(fù)責(zé)vwf降解的adamts13已被證明是促血管生成的[7,3]；然而，血管生成與這兩種蛋白與fviii之間的聯(lián)系尚未建立。
一項(xiàng)針對f8基因敲除小鼠的研究表明，fviii可能在造血調(diào)節(jié)中發(fā)揮作用。這些小鼠改變了造血干細(xì)胞(hsc)祖細(xì)胞的比例，降低了長期再生能力及增強(qiáng)了粒細(xì)胞集落刺激因子誘導(dǎo)的動員。這種失調(diào)的機(jī)制位于fviii的下游，凝血酶/蛋白酶激活受體1發(fā)出的信號[9]。
除了凝血功能外，fviii還有其他生理功能。而fviii的血漿濃度通常遠(yuǎn)高于觸發(fā)凝血所需的水平，這一事實(shí)支持了fviii在凝血之外的潛在影響。
艾美捷prolytix(haemtech)專注于凝血診斷領(lǐng)域，可提供高質(zhì)量的凝血因子viii抗體：
貨號pahfviii-s
名稱sheep anti-human factor viii 羊抗人因子viii抗體
消光系數(shù)e1% 1cm,280nm=14.0
分子量150000
特性該igg的抑制劑活性是通過bethesda抑制劑測定法進(jìn)行測量的，其活性為2,500-3,000 b.u./mg igg
特異性人因viii;免疫擴(kuò)散(+)，elisa(+)，與血管性血友病因子無反應(yīng)性
緩沖液50% glycerol/h2o (v/v)
保存條件-20℃
凝血因子viii抗體相關(guān)參考文獻(xiàn)：
[1] shahi m, peymani a, sahmani m. regulation of bone metabolism. rep biochem mol biol. 2017;5:73.
[2] baudhuin m, duplomb l, téletchéa s, charrier c, maillasson m, fouassier m, et al. factor viii/von willebrand factor complex inhibits osteoclastogenesis and controls cell survival. j biol chem. 2009:jbc. m109. 030312.
[3] li g, ryaby jt, carney dh, wang h. bone formation is enhanced by thrombinrelated peptide tp508 during distraction osteogenesis. j orthop res. 2005;23:196-202.
[4] acharya ss, kaplan rn, macdonald d, fabiyi ot, dimichele d, lyden d. neoangiogenesis contributes to the development of hemophilic synovitis. blood. 2010:blood-2010-05-284653.
[5] bhat v, olmer m, joshi s, durden dl, cramer tj, barnes rf, et al. vascular remodeling underlies rebleeding in hemophilic arthropathy. am j hematol. 2015;90:1027-35.
[6] starke rd, ferraro f, paschalaki ke, dryden nh, mckinnon ta, sutton re, et al. endothelial von willebrand factor regulates angiogenesis. blood. 2010:blood- 2010-01-264507.
[7] xu h, cao y, yang x, cai p, kang l, zhu x, et al. adamts13 controls vascular remodeling by modifying vwf reactivity during stroke recovery. blood. 2017;130:11-22.
[8] knowles lm, kagiri d, bernard m, schwarz ec, eichler h, pilch j. macrophage polarization is deregulated in haemophilia. thromb haemost. 2019;119:234-45.
[9] aronovich a, nur y, shezen e, rosen c, klionsky yz, milman i, et al. a novel role for factor viii and thrombin/par1 in regulating hematopoiesis and its interplay with the bone structure. blood. 2013:blood-2012-08-447458
J45Y料漿閥性能
換熱片清洗劑廠家技術(shù)支持
蔬菜烘干設(shè)備不傷害蔬菜本身營養(yǎng)
三維集成電子器件與等離激元器件研究獲重要突破
小負(fù)荷數(shù)顯維氏硬度計(jì)XCLX-V50測試點(diǎn)定位
凝血因子VIII抗體對于凝血診斷的意義及新的研發(fā)方向
超聲波傳感器的工作模式UB100-F77-E2-V31
折光儀（折射儀）具體操作說明
藥劑投加設(shè)備選型注意事項(xiàng)
東方市阻火包生產(chǎn)廠家
ce清關(guān)認(rèn)證 ce認(rèn)證上顯示清關(guān)字樣
防爆救生圈燈的使用及注意事項(xiàng)
巴西對華鎂顆粒作出第三次反傾銷日落復(fù)審終裁
PRL-100 /HL-400東和TOWA扭力可調(diào)型阻旋料位開關(guān)AC220V(產(chǎn)地:日本大阪)
晉城50%玄武巖外墻巖棉板目前出廠價格是多少 一立方
怎樣選購適合自己的移印機(jī)
亞馬遜日本被要求整改 已承諾向1400個供應(yīng)商退還1.3億元
多級離心泵是如何平衡軸向力的?
cas:1187-84-4 S-甲基-L-半胱氨酸 運(yùn)輸條件
美國紐約航線海運(yùn)費(fèi)
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不同于其他關(guān)節(jié)性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血友病性關(guān)節(jié)病常常觀察到獨(dú)-特的血管新生及血管結(jié)構(gòu)異常[5]。血管重塑標(biāo)記物(α-smooth muscle actin, endoglin [cd105] and vascular endothelial growth factor)在關(guān)節(jié)出血事件后呈明顯的高表達(dá)，并被認(rèn)為是fviii信號的靶點(diǎn)，但其機(jī)制未知[4,5]。除此之外，vwf被認(rèn)為是血管生成的標(biāo)志和調(diào)節(jié)因子[6]，而負(fù)責(zé)vwf降解的adamts13已被證明是促血管生成的[7,3]；然而，血管生成與這兩種蛋白與fviii之間的聯(lián)系尚未建立。
一項(xiàng)針對f8基因敲除小鼠的研究表明，fviii可能在造血調(diào)節(jié)中發(fā)揮作用。這些小鼠改變了造血干細(xì)胞(hsc)祖細(xì)胞的比例，降低了長期再生能力及增強(qiáng)了粒細(xì)胞集落刺激因子誘導(dǎo)的動員。這種失調(diào)的機(jī)制位于fviii的下游，凝血酶/蛋白酶激活受體1發(fā)出的信號[9]。
除了凝血功能外，fviii還有其他生理功能。而fviii的血漿濃度通常遠(yuǎn)高于觸發(fā)凝血所需的水平，這一事實(shí)支持了fviii在凝血之外的潛在影響。
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[1] shahi m, peymani a, sahmani m. regulation of bone metabolism. rep biochem mol biol. 2017;5:73.
[2] baudhuin m, duplomb l, téletchéa s, charrier c, maillasson m, fouassier m, et al. factor viii/von willebrand factor complex inhibits osteoclastogenesis and controls cell survival. j biol chem. 2009:jbc. m109. 030312.
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cas:1187-84-4 S-甲基-L-半胱氨酸 運(yùn)輸條件
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